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P wie Plasmozytom - sophiester - 01.07.2021 P wie Plasmozytom (oder auch Multiples Myelom oder Morbus Kahler) Definition: Unkontrolierte Vermehrung entarteter  Plasmazellen im Knochenmark (lokalisiert oder generalisiert) die funktionsuntüchtige oder nur Bruchstücke von Immunglobulinen produzieren. Wird zu den B- Zell Non Hodgkin Lymphomen gezählt. Anmerkung: Im angloamerikanischen Sprachraum wird der solitäre Plasmazelltumor als Plasmozytom bezeichnet; die Plasmazellerkrankung des Knochenmarks als Myelom; im deutschen werden meist beide Begriffe synonym verwendet. Epidemologie:  Durchschnittliches Alter beträgt zwischen 60 und 65 Jahre.  Klassifizierung:  Man kann nach Immunglobulinklassen (a)  oder nach Ausbreitungstyp (b)  unterscheiden: (hier absteigend sortiert nach Häufigkeit) Andere Klassifizierungen sind je nach Literatur ebenfalls möglich. IgG Myelom: 50% Häufigkeit IgA Myelom: 20% Häufigkeit Leichtketten-Myelom e: 15% IgM Myelom, IgD Myelom, asekretorisches Myelom: ca 1% Häufikeit IgE Myelom: extrem selten (b) Multiples Myelom: ca. 90% Häufigkeit Solitäres Plasmozytom des Skeletts: < 5% Häufigkeit Solitäres extramedulläres Plasmozytom: < 1% Häufigkeit Plasmazell- Leukämie: 1-2 % Häufigkeit Pathogenese:  Ursache ist unbekannt. Mögliche ursächliche Faktoren: Strahlung Virusinfektionen Lösungsmittel Pathophysiologie: Die im Knochenmark für die Hämatopoese zuständigen Stammzellen werden aufgrund der destruktiven Ausbreitung des entarteten Zellklons verdrängt.  Die malignen transformierten Plasmazellen bilden ein monoklonales Immunglobulin, welches in 80% vollständig ist.  Die restlichen 20% sind inkomplette Immunglobuline; diese werden auch als freie Leichtketten bezeichnet. Symptome: Leistungsabfall Abgeschlagenheit Gewichtsverlust Schwäche B-Symptomatik Infektneigung Rücken und Knochenschmerzen- die bei Bewegung zunehmen- mit ggf. Späteren Spontanfrakturen; durch die Wucherung der Myelomzellen im Knochenmark kommt es zu einer Hemmung der Osteoblasten und einer überwiegenen Osteoklastenaktivität: Folge sind Auflösung von Knochensubstanz inklusive Stabilitätsverlust; die Auflösung von Knochensubstanz wird auch als Osteolyse bezeichnet und findet man typischerweise im Schädelnochen: wird auch als Schrotschußschädel bezeichnet Vermehrte Ausscheidung von Proteinen und Calcium (durch den Knochenabbau) führt zu Schädigung der Niere bis hin zu Niereninsuffizienz Durch das verdrängende Wachstum im Knochenmark: Anämie, Leukopenie, Thrombopenie  Diagnose: Blutsenkungsgeschwindigkeit BSG Erhöhung  Blutbild Anämie Leukopenie Thrombopenie und ausserdem: Röntgendiagnostik Hyperkalzämie Knochenmarksdiagnostik Bence-Jones-Proteinurie (kann in der Regel nicht mit einem gewöhnlichen Urinstrefentest nachgewiesen werden) Serumelekrotrophorese Komplikationen:  Erhöhte Thromboseneigung; aufgrund des hoheln Eiweissgehalts im Blut wird die Blutfliesseigenschaft verändert Milzinfarkt Differentialdiagnose: Rheuma Altersosteoporose Therapie: Insgesamt zielt die Therapie auf (partielle) Remission bzw. Remissionserhalt und Verlängerung der progressionsfreien Überlebenszeit. Die Therapie richtet sich grundsätzlich nach den unterschiedlichen Verläufen. Mögliche Therapieformen: Chemotherapie und medikamentöse Therapie Knochenmarkstransplantation Osteoprotektive Begleittherapie