WERNICKE ENZEPHALOPATHIE
auch bezeichnet als Pseudoencephalitis haemorrhagica superior
Def.: Degenerative Hirnschädigung aufgrund eines Vitamin B1 Mangels
Info:
- gilt als neurologischer Notfall = je schneller behandelt, desto größer die Möglichkeit der Heilung
- benannt nach Carl Wernicke (erkannte blutenden Veränderungen in der grauen Substanz)
- Enzephalopathie = Gehirn-Funktionsstörung
- Vitamin B1 = Cofaktor im Kohlenstoffwechsel und im Aminosäurestoffwechsel
Patho:
- Thiamin wird zu Thiaminpyrophosphat aktiviert = Coenzym
- notwendig im Kohlenhydratstoffwechsel = Energiestoffwechsel
- Störungen im Energiestoffwechsel führen zu Zelluntergang
- Folge: Läsionen im entsprechenden Hirnbereich mit petechialen Einblutungen
Ursache:
*** Mangel an Vitamin B1/Thiamin
... Mangelernährung
- v.a. bei Alkoholabusus
- chronisch entzündliche Darmerkrankungen
- chronische Gastritis
- möglich aber auch bei Essstörungen mit häufigem Erbrechen
... Tumorgeschehen
... seltener aufgrund bariatrischer Chirugie (Adipositaschirugie)
Symptome:
*** neurologische Funktionsstörungen
häufig als Trias beschrieben (tritt aber nur bei ca. 15% auf)
- Ataxie zerebelläre: Bewegungskoordination gestört mit Gang- und Standunsicherheit
- Bewusstseinstörungen, qualitativ wie quantitativ (Stichwort: HOPS hirnorganisches Psychosondrom)
- Okulomotorik-Störungen, wie z.B. Augenmuskelparesen, horizontaler Nystagmus, Pupillenstörungen
*** weitere mögliche Symptome (je nach Ausmaß)
- Dysarthrie (motorische Sprechstörungen)
- Dysdiadochokinese (antagonistische Bewegungen gelingen nur eingeschränkt)
- Dysphagie (Schluckstörungen)
- Hypotonie (niedriger Blutdruck)
- Hypothermie (Unterkühlung)
- Insomnie (Schlafstörungen)
- kognitive Defizite (Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Planung, Strukturierung, etc)
- Polyneuropathie (als Folge des Alkohols)
- Reflexstörungen
Diagnostik:
- Klinik und Anamnese
- Blut: Thiaminmangel
- MRT = symmetrische Läsionen im Hypothalamus (insb. Corpus mamillare), Thalamus und/oder Mittelhirn
(alles Bereiche in denen ein großer Bedarf an Thiamin herrscht)
Therapie:
- Thiamingabe i.v.
CAVE: wir oft erst verzögert diagnostiziert
- Folge: hohe Letalität
- Übergang in Korsakow-Syndrom = Defektsyndrom bei chronischem Thiaminmangel
... Trias aus Konfabulationen, Orientierungsstörungen, Merkfähigkeitsstörungen
Gedächtnisstörungen in Form von antero- und retrograder Amnesie
So damit wünsche ich euch weiterhin viel Freude beim Lernen, auch mit den vielleicht etwas komplexeren Themen.
Motivierende Grüße Gini