Hämophilie

[carolawiesler]

Hallo ihr lieben!

Mir sind ein paar Dinge bei der Bluterkrankheit unklar:
Bei dieser Erkrankung hat man ja nun entweder einen Mangel an Faktor 8 oder Faktor 9. Diese beiden Faktoren spielen nur beim Intrinsic-System eine Rolle. Beim Extrinsic-System sind die Faktoren 3, 7, 7a und 10 aktiv. (Skript Blut Seite 89/90) Aber das Intrinsic-System wird ja nur gebraucht, wenn nur Endothel verletzt wurde (So habe ich das verstanden). Wieso kann es dann bei Hämophilie zu Gewebeeinblutungen kommen, die nicht gestillt werden? Solche Einblutungen betreffen doch das Extrinsic-System, was ja aber funktionieren sollte, da Faktor 8 und 9 hier nicht aktiviert werden müssen?

[carolawiesler]

Fragt nach, wenn ihr mich nicht verstehen solltet, bite

[Gini]

Hi Carola,

Ich weiss es nicht 100%ig, daher hatte ich bis dato nicht geantwortet, aber ich schreib mal wie ich es denke.

Bei der Hämophilie fehlen Faktor VIII und IX, wie Du ja schon gesagt hast. Die braucht unser Blutgerinnungssystem um eine ordnungsgemässe Blutgerinnung in Gang zu bringen.
Kommt es nun zu einer Verletzung des Endothels, wird versucht dies zu beheben....das wäre das Intrinsic System, wie Du ja richtig sagst. Wenn da aber die beiden Faktoren fehlen, kann der Körper diesen Defekt ja nicht abdichten. Es wird weiter mehr Gewebe verletzt, die Verletzung breitet sich aus, nun muss das Extrinsic System eingreifen.
Jegliche noch so kleine Verletzung im Endothelbereich kann nicht gestoppt werden, sondern wird sich ausbreiten und dabei dann auch ins Gewebe übergehen, somit kann Blut auch ins Gewebe eintreten.

So habe ich es verstanden, aber vielleicht weiss wer anderes noch mehr oder genaueres dazu?
LG Gini

[Esther K.]

Liebe Carola,
würde Gini hier voll und ganz zustimmen. Da das Endothel eben bei einer Schädigung nicht sofort repariert werden kann, wird der Schaden immer größer, bis es zur Gewebseinblutung kommt. Es gibt auch noch andere Hämophilie Arten außer A und B, bei denen andere Gerinnungsfaktoren betroffen sind.

LG
Esther

[carolawiesler]

Ahja, das klingt echt logisch! Danke :-)