Ich habe eine Pat.1,5 Jahre betreut mit ALS, sie hatte die etwas seltenere Variante bei der es gleich zur Atemlähmung kam, nach ca. 14 Tagen Symptomen ähnlich den oben beschriebenen, Einweisungsdiagnose des Hausarztes : Parkinson, i.d.R ist es eine Auschlußdiagnose d.h. wenn alles andere ausgeschlossen bleibt ALS übrig. eine chron.progridiente Erkrankung des zentralen+peripheren Nervensystems, wobei nur die Motorik betroffen ist.
Ursache : Unbekannt, bis auf die seltene (10%) erbliche Form, aber deutlich erhöht bei Profi-Fussballern v.a.Italien !
Symptome : 1.Motoneuron -Reflexe gesteigert
-Muskeltonus erhöht
-Spastik
2.Motoneuron-Muskelschwäche, -atrophie, -lähmung, -krämpfe
-Faszikulationen
3.Bulbärparalyse-Sprechstörung
-Schluckstörung
-Speichelfluß erhöht
-Zungenrandatrophie, -faszikulationen
-path.Lachen und/oder Weinen
Therapie : Versuche mit Riluzol =Glutamat-Hemmer, Lebensverlängerung ca.3-5 Mon.kann ALS nicht heilen oder verlorene Funktionen wiederherstellen, Versuche mit Vit.E hochdosiert zeigten nur sporadisch geringe Verbesserungen, Symptomatische Th. : Physiotherapie: >Sehenverkürzungen vorbeugen, Spastiken lindern, Ergotherapie : >Feinmotorik, Hilfsmitteleinsatz, Logopädie :>Kau+Schlucktörungen
Durch die verminderte Atmfunktion kommt es zum CO2 Anstieg im Körper: > Kopfweh, Tagesmüdigkeit, Unruhe, Konzentrationsmangel, Gereitztheit, Schlafstörung. Ca. 15% der ALS Pat.entscheiden sich für 1 nicht-invasive Beatmung mit einer Gesichtsmaske für die Nachtstunden (CPAP od.PSV-Beatmung), ähnlich den Schlaf-Apnoe-Pat. Bei stärker werdender Atemnot besteht die Möglichkeit der Tracheotomie und invasiven Beatmung über eine Trachealkanüle 24 Std.lang, da dies eine endgültige Entscheidung ist, wählen nur weniger als 10% aller ALS´ler diesen Weg, der Rest schläft friedlich über Nacht ein, unter opiathaltigen Med. >Fentanylpflaster DUROGESIC o.ä.