P wie Plasmozytom

[sophiester]

P wie Plasmozytom (oder auch Multiples Myelom oder Morbus Kahler)

Definition:
Unkontrolierte Vermehrung entarteter  Plasmazellen im Knochenmark (lokalisiert oder generalisiert) die funktionsuntüchtige oder nur Bruchstücke von Immunglobulinen produzieren.
Wird zu den B- Zell Non Hodgkin Lymphomen gezählt.

Anmerkung:
Im angloamerikanischen Sprachraum wird der solitäre Plasmazelltumor als Plasmozytom bezeichnet; die Plasmazellerkrankung des Knochenmarks als Myelom; im deutschen werden meist beide Begriffe synonym verwendet.


Epidemologie: 
Durchschnittliches Alter beträgt zwischen 60 und 65 Jahre. 

Klassifizierung: 
Man kann nach Immunglobulinklassen (a)  oder nach Ausbreitungstyp (b)  unterscheiden: (hier absteigend sortiert nach Häufigkeit)
Andere Klassifizierungen sind je nach Literatur ebenfalls möglich.

• IgG Myelom: 50% Häufigkeit
  
• IgA Myelom: 20% Häufigkeit
  
• Leichtketten-Myelom e: 15%
  
• IgM Myelom, IgD Myelom, asekretorisches Myelom: ca 1% Häufikeit
  
• IgE Myelom: extrem selten
  

(b)

• Multiples Myelom: ca. 90% Häufigkeit
  
• Solitäres Plasmozytom des Skeletts: < 5% Häufigkeit
  
• Solitäres extramedulläres Plasmozytom: < 1% Häufigkeit
  
• Plasmazell- Leukämie: 1-2 % Häufigkeit
  

Pathogenese: 
Ursache ist unbekannt.
Mögliche ursächliche Faktoren:

• Strahlung
  
• Virusinfektionen
  
• Lösungsmittel
  

Pathophysiologie:
Die im Knochenmark für die Hämatopoese zuständigen Stammzellen werden aufgrund der destruktiven Ausbreitung des entarteten Zellklons verdrängt. 
Die malignen transformierten Plasmazellen bilden ein monoklonales Immunglobulin, welches in 80% vollständig ist. 
Die restlichen 20% sind inkomplette Immunglobuline; diese werden auch als freie Leichtketten bezeichnet.


Symptome:

• Leistungsabfall
  
• Abgeschlagenheit
  
• Gewichtsverlust
  
• Schwäche
  
• B-Symptomatik
  
• Infektneigung
  
• Rücken und Knochenschmerzen- die bei Bewegung zunehmen- mit ggf. Späteren Spontanfrakturen; durch die Wucherung der Myelomzellen im Knochenmark kommt es zu einer Hemmung der Osteoblasten und einer überwiegenen Osteoklastenaktivität: Folge sind Auflösung von Knochensubstanz inklusive Stabilitätsverlust; die Auflösung von Knochensubstanz wird auch als Osteolyse bezeichnet und findet man typischerweise im Schädelnochen: wird auch als Schrotschußschädel bezeichnet
  
• Vermehrte Ausscheidung von Proteinen und Calcium (durch den Knochenabbau) führt zu Schädigung der Niere bis hin zu Niereninsuffizienz
  
• Durch das verdrängende Wachstum im Knochenmark: Anämie, Leukopenie, Thrombopenie 
  

Diagnose:
Blutsenkungsgeschwindigkeit

• BSG Erhöhung 
  

Blutbild

• Anämie
  
  
• Leukopenie
  
  
• Thrombopenie
  

und ausserdem:

• Röntgendiagnostik
  
• Hyperkalzämie
  
• Knochenmarksdiagnostik
  
• Bence-Jones-Proteinurie (kann in der Regel nicht mit einem gewöhnlichen Urinstrefentest nachgewiesen werden)
  
• Serumelekrotrophorese
  

Komplikationen: 

• Erhöhte Thromboseneigung; aufgrund des hoheln Eiweissgehalts im Blut wird die Blutfliesseigenschaft verändert
  
• Milzinfarkt
  

Differentialdiagnose:

• Rheuma
  
• Altersosteoporose
  

Therapie:
Insgesamt zielt die Therapie auf (partielle) Remission bzw. Remissionserhalt und Verlängerung der progressionsfreien Überlebenszeit.

Die Therapie richtet sich grundsätzlich nach den unterschiedlichen Verläufen.
Mögliche Therapieformen:

• Chemotherapie und medikamentöse Therapie
  
• Knochenmarkstransplantation
  
• Osteoprotektive Begleittherapie