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Wer heute Nacht nicht dabei sein konnte bei unserem Mittsommernachtstreffen, der kann hier nachlesen,
was wir zusammen getragen haben zum Thema Leukämie.
LEUKÄMIE
Def.: bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen, die sich in Veränderungen der Qualität und Quantität zeigt, mit der Folge der Abwehrschwäche.
Ursachen:
- nicht sicher bekannt, vermutliche Faktoren:
-- radioaktive Strahlung
-- chemische Stoffe wie Zytostatika, Benzol
-- genetische Faktoren (z.B. Trisomie-21, Philadelphia-Cromosom)
-- lymphotrope Viren, z.B. HTLV-1 bei T-Zell-Leukämie
-- hämatologische Erkrankungen, z.B. Myelofibrose
-- Risikofaktoren: Alter, Herbizide, Pestizide, Rauchen
Patho:
- Knochenmarksveränderung = starke Proliferation
... maligne Entartung der jeweiligen Vorstufen: myeloische oder lymphatische
- starke Wucherung im Knochenmark verdrängt die Erys und Thrombos aus den Blutbildungsstätten
...fehlen also im weitern Verlauf auch => Anämie und verstärkte Blutungsneigung
- die "falsche" Zellen besiedeln im Verlauf auch andere Organe
- die fehlende Blutbildung im Knochenmark versucht der Körper extramedullär auszugleichen
... erklärt das Anschwellen von Milz und Leber
Einteilung:
- nach Verlauf
....akut und chronisch
- nach Abstammung
... myeloisch (vom der myeloischen Vorläuferzelle ausgehend)
... lymphatisch (vom lymphatischen Vorläuferzelle ausgehend)
... undiffernziert (kann keiner Zellreihe zugeordnet werden, selten vorkommend)
- nach Reifegrad
... unreifzellig oder reifzellig (wichtig für Therapie)
- gibt verschiedene Klassifikationsmodelle (nur zur Info)
... GMALL anhand der Zellen und ihren Merkmalen hinsichtlich Subtypen
... WHO anhand der zytogenetischen und molekularen Charakteristika, anhand des Blastenanteils
... FAK anhand der Größe der blastären Zellen und deren Ausreifung
Akute Leukämie
- nicht einheitlich, gibt jede Menge Subtypen
- ca. 50% treten akut auf, bei nicht rechtzeitiger Behandlung führen sie innerhalb von Wochen bis Monaten zum Tod
Verlaufsformen:
- ALL: v.a. Kdr 2-5, meist gute Prognose
- AML: v.a. ältere Erw. (auch Kdr,) schlechtere Prognose
- AUL: undifferenzierte, keine Zuordnung möglich
Symptome:
schleichend mit unklaren Symptomen:
- Anschwellen der Lymphknoten, Milz und evtl. Leber
- Anämiesymptome (Stichwort: müde, schlapp, ko)
- Abwehrschwäche (Fieber, Soor, Mundschleimhautentzündungen, etc.)
- hämorrhagische Diathese
- Bauchschmerzen oder Knochenschmerzen werden bei Kdr beklagt
akut als schwere IKH:
- Fieber, Schüttelfrost
- Ulzerationen im Mundbereich (ähnlich Mononukleose)
Komplikationen:
- Meningeosis leucaemica bei der ALL (neurologische Symptomatik)
- je nach Organinfiltration bei der ALL:
... Augen (z.B. Sicca-Syndrom)
... Haut (leukämische Infiltrate, Chlorome)
... Hoden (Schwellung)
... Knochen (Schmerzen)
...Thymus (Stridor, Atemnot)
- akute Promyelozyten-Leukämie mit bedrohlichen Blutungen bei der AML
Diagnose:
- per Blutbild
... Differenzierung der Leukos gestört (Leukos können erhöht, normal oder auch erniedrigt sein)
... Anämie, Thrombozytopenie
- Gerinnungsdiagnostik
- Zellzerfallsparameter, wie Harnsäure, LDH
- per Blutausstrich: Blasten, Auer-Stäbchen
- Knochenmarkspunktion bei Verdacht
- MRD zwecks Therapiekontrolle
Therapie:
- Arzt
... Chemotherapie
... Knochenmarkstransplantation
Chronische Leukämie
Verlaufsformen:
- CLL = chronisch lymphatische Leukämie
... häufigste Leukämieform
... betrifft v.a. Männer über 50
... gutartigste Form, Prognose hängt vom Allgemeinzustand und der Therapie ab
- CML = chronisch myeloische Leukämie
... betrifft meist Patienten über 60
... zeigt höchste Leukozahl von allen
Patho:
- CLL = Zunahme der Lymphozyten auf über 10.000 pro mm³
... besonders betroffen B => keine funktionstüchtigen AK mehr = Abwehrschwäche
- CML = Vermehrung von defekten Granulozyten auf über 500.000 pro mm³
... in Verbindung mit dem Philadelphia Chromosom oder anderen chromosomalen Veränderungen
- CML in drei Phasen
... chronische Phase meist asymptomatisch (im Mittel 10 Jahre)
... Akzelerationsphase: bezeichnet den Übergang zum Blastenschub, hier entwickelt sich das Ganze beschleunigt
... Blastenschub oder Blastenkrise: massig unreife Vorstufen = funktionsfähige Leukos fehlen
CLL: meist Zufallsbefund
Symptome:
- erhöhte Infektanfälligkeit
(Herpes zoster, Pilzinfektionen, Pneumonie, entzündliche Hauterkrankungen --> leukämische Infiltrate, chronischer Juckreiz)
- B-Symptomatik
- symmetrische LK-Schwellung, nicht schmerzhaft und derb
- Leber- und Milzschwellung
- depressive Verstimmungen
- Mikulicz-Syndrom (Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung von Tränen und Ohrspeicheldrüse)
Diagnose:
- uncharakteristisch zu Beginn, meist durch Lymphknotenvergrößerung und Lymphozytose entdeckt
- Stadien nach Rai und Mitarbeitern:
-- 0 => Lymphozytose (LZ) im Blut und KM
-- 1 => LZ + Lymphknotenvergrößerung
-- 2 => LZ + Milz und Lebervergrößerung
-- 3 => LZ + Anämie
-- 4 => LZ + Thrombozytopenie
- andere Stadieneinteilung nach Binet
... beinhaltet Lymphozyten- und Thrombozytenanzahl, plus Hb und Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen
- Gumprecht´sche Kernschatten
- Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie
- Immunphänotypisierung
- Antikörpernachweis
CML: beginnt schleichend (Mittel 10 Jahre)
in der chronischen Phase ist die Infektanfälligkeit meist nicht gesteigert
Symptome:
- B-Symptomatik mit chronischer Müdigkeit
- Druck im Oberbauch durch Milz, später auch Leberschwellung
- Abwehrschwäche mit Nachtschweiss + immer wieder kehrende Fieberschübe
- erhöhte Thromboseneigung -> Leukostasesyndrom
- Thrombozytopenie und Anämie durch Verdrängung im KM
- Knochenschmerzen, v.a. Knie und Brustbein
- eher KEINE Lymphknotenschwellung
Diagnose:
- Leukozytose mit pathologischer Linksverschiebung
... Basophilie, meist gemeinsam mit Eosinophilie
- zunehmende Anämie
- Zerfallsparameter: LDH und Harnsäure steigen
- Milzvergrößerung
- Nachweis des Philadelphia-Chromosoms (22) = atypisches Chromosom, was für die Entstehung verantwortlich gemacht wird
- Knochenmarkpunktion
Komplikationen:
- CLL:
... Immunsuppression
... Zweitmalignome
... Richter-Syndrom
... Hyperviskositätssyndrom
- CML:
... Milzinfarkt
... Blastenkrise
- Leukostasesyndrom bei allen Formen
Therapie:
- Arzt
... Tyrosinkinaseinhibitoren
....Knochenmarkstransplantation
Damit habt ihr eine Zusammenfassung rund um die Leukämien - ich hoffe es hilft euch ein bisschen,
wobei wir ja gestern heraus gearbeitet haben, das es darum geht es möglichst früh zu erkennen und an den Arzt zu verweisen.
Habt ein schönes Wochenende und liebe Grüße
Gini
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